Les ganglions de la base Parkinson et Huntington Comparaison de deux pathologies

Les maladies de Parkinson et de Huntington sont toutes deux liées à des lésions des ganglions de la base. Mais quelles sont ces structures et à quoi servent-elles ?

Le système nerveux central, formé de l'encéphale et de la moelle épinière, est divisible en substance blanche et en substance grise. Ces deux types de régions doivent leur nom à leurs propriétés anatomiques, la substance grise étant visuellement plus sombre que la substance blanche lors de la découpe du cerveau. La substance grise correspond aux noyaux des neurones, et la substance blanche à leurs axones Axone
L'axone est le prolongement du neurone qui conduit le signal électrique du corps cellulaire vers les zones synaptiques.
. Dans l'encéphale, la substance grise a pour particularité d'être majoritairement répartie en périphérie, sur l'écorce du cerveau (d'où le nom de cortex cérébral). A l'inverse, la substance blanche est localisée de façon plus centrale. On retrouve cependant des noyaux Noyau
Au sens anatomique du terme, un noyau correspond à un regroupement de neurones situés dans le système nerveux central. Dans le reste du corps, on parle de ganglion : ainsi, le terme de ganglions de la base est un non-sens, mais est le plus utilisé pour décrire ces structures.
de substance grise en profondeur du cerveau : les ganglions de la base en font partie[30].

Figure 1 - Les ganglions de la base en deux minutes[41] (n'oubliez pas d'activer les sous-titres).

Une brève histoire des ganglions de la base

Ganglions de la base de Burdach

Figure 2 - Les ganglions de la base par Karl Friedrich Burdach[31].

Bien que des noyaux gris centraux dans le cerveau soient mentionnés par Claude Galien (129-201), il faut attendre André Vésale (1514-1564) pour en avoir une délimitation plus précise. Il n'arrivera toutefois pas à clairement identifier toutes les structures. Thomas Willis (1621-1675) fera un pas en avant en décrivant le corpus striatum, qu'il baptise en raison de son aspect visuellement strié. A l'époque, le terme désigne l'ensemble des noyaux Noyau
Au sens anatomique du terme, un noyau correspond à un regroupement de neurones situés dans le système nerveux central. Dans le reste du corps, on parle de ganglion : ainsi, le terme de ganglions de la base est un non-sens, mais est le plus utilisé pour décrire ces structures.
sous-corticaux. Willis pense qu'ils ont un rôle dans les mouvements automatiques. Félix Vicq d'Azyr (1748-1794) différencie le thalamus des autres noyaux gris centraux. C'est au médecin et anatomiste allemand Karl Friedrich Burdach (1776-1847) que l'on doit la description anatomique des autres noyaux, en se basant sur les travaux précédemment menés entre les XVIe et XIXe siècles (notamment Vieussens, Gall ou encore Malacarne, en plus de Willis et Vicq d'Azyr). Notamment, c'est le premier à diviser le noyau caudé et le putamen. Il décrira également un ensemble de structures sous-corticales dont font partie le globus pallidus, le clastrum et la substance noire. Il faudra attendre le psychiatre Jules Bernard Luys (1828-1897) pour rajouter le noyau subthalamique à la liste[31].

Malgré ces descriptions anatomiques précises, le rôle de ces noyaux reste alors méconnu. Burdach pense qu'ils sont le siège de la volonté, de la conscience, et de la perception sensorielle[31]. Au cours du XIXe siècle, le rôle exact des corps striés fait débat. David Ferrier (1843-1928), en les stimulant, réussit à provoquer des réponses musculaires. Cette stimulation devient toutefois inefficace si le cortex a été enlevé[34]. En 1868, le neurologue Hughlings Jackson remarque que les chorées Chorée
Syndrome composé de mouvements involontaires, irréguliers et d'assez grande amplitude, brusques mais de courte durée.
sont dûes à des irrégularités de l'activité du striatum[32]. En 1894, Edouard Brissaud associe les tremblements parkinsonniens avec des lésions de la substance noire. En 1911, Cécile Vogt publie un article dans lequel elle décrit un cas d'athétose Athétose
Symptôme correspondant à un mouvement involontaire, lent et sinueux (au contraire de la chorée, ou les mouvements sont brusques).
en relation avec une atrophie du putamen et du striatum[34]. Peu à peu, tout au long du XXè siècle le rôle moteur de ces noyaux centraux s'affirme de plus en plus.

Jusqu'en 1941, le terme de « corpus striatum » désigne l'ensemble des noyaux sous-corticaux. Cécile et Oskar Vogt proposent alors une nouvelle terminologie : le noyau caudé, le putamen et le noyau accumbens sont regroupés sous le nom de striatum, tandis que le globus pallidus devient le pallidum. Les progrès en termes d'imagerie et de techniques histochimiques ont permis, durant la seconde moitié du XXè siècle, on permis d'aboutir au regroupement des structures faisant partie des mêmes réseaux et ayant des fonctions similaires sous le terme actuel de système des ganglions de la base[35]. Toutefois, il est à noter que la terminologie est encore sujette à débat. Dans la littérature, les structures englobées dans les ganglions de la base diffèrent selon les sources. Le terme même de « ganglions de la base » est un abus de langage : par définition, un ganglion est le nom générique d'un regroupement de neurones en dehors du système nerveux central ; le terme adapté serait « noyau », d'ailleurs retrouvé dans la dénomination « noyaux gris centraux », occasionnellement employé.

Ganglions de la base

Figure 3 - Les différentes structures composant les ganglions de la base[36].

Description des ganglions de la base

Les ganglions de la base désignent un réseau de structures profondes du cerveau interconnectées, parmi lesquelles[29], [30], [35], [36]:

Toutes ces structures sont paires (une pour chaque hémisphère) dans le cerveau. Selon les sources, on rajoute parfois à cette liste le noyau accumbens, faisant partie du striatum ventral avec le bulbe olfactif[35]. L'ensemble formé du noyau caudé et du putamen est désigné sous le nom de striatum (ou corps strié), et parfois avec la précision « striatum dorsal » si l'on prend en compte sa partie ventrale Ventral
Qui est le plus proche du ventre : dans le cerveau, désigne les structures situées le plus près du cou, par opposition aux structures dorsales, situées au plus près du sommet du crâne.
. D'un autre côté, on trouve aussi la dénomination « noyau lenticulaire » comme étant l'ensemble formé du putamen et du pallidum. Enfin, on peut également trouver le nom de « néostriatum » pour le noyau caudé et le putamen, et « paléostriatum » pour le pallidum, ces noms mettant cette fois-ci en avant les structures les plus récentes d'un point de vue phylogénétique Phylogénèse
Étude de l'évolution des organismes vivants.
[38].