Les maladies de Parkinson et de Huntington sont toutes deux liées à des lésions des ganglions de la base. Mais quelles sont ces structures et à quoi servent-elles ?
Le système nerveux central, formé de l'encéphale et de la moelle épinière,
est divisible en substance blanche et en substance grise. Ces deux types de régions doivent leur nom à leurs
propriétés anatomiques, la substance grise étant visuellement plus sombre que la substance blanche
lors de la découpe du cerveau. La substance grise correspond
aux noyaux des neurones, et la substance blanche à leurs axones
Figure 1 - Les ganglions de la base en deux minutes[41] (n'oubliez pas d'activer les sous-titres).
Une brève histoire des ganglions de la base
Figure 2 - Les ganglions de la base par Karl Friedrich Burdach[31].
Bien que des noyaux gris centraux dans le cerveau soient mentionnés par Claude Galien (129-201),
il faut attendre André Vésale (1514-1564) pour en avoir une délimitation plus précise. Il
n'arrivera toutefois pas à clairement identifier toutes les structures.
Thomas Willis (1621-1675) fera un pas en avant en décrivant le corpus striatum,
qu'il baptise en raison de son aspect visuellement strié. A l'époque,
le terme désigne l'ensemble des noyaux
Malgré ces descriptions anatomiques précises, le rôle de ces noyaux
reste alors méconnu. Burdach pense qu'ils sont le siège de la volonté,
de la conscience, et de la perception sensorielle[31].
Au cours du XIXe siècle, le rôle exact des corps striés fait débat. David Ferrier (1843-1928),
en les stimulant, réussit à provoquer des réponses musculaires. Cette stimulation
devient toutefois inefficace si le cortex a été enlevé[34].
En 1868, le neurologue Hughlings Jackson remarque que les chorées
Jusqu'en 1941, le terme de « corpus striatum » désigne l'ensemble des noyaux sous-corticaux. Cécile et Oskar Vogt proposent alors une nouvelle terminologie : le noyau caudé, le putamen et le noyau accumbens sont regroupés sous le nom de striatum, tandis que le globus pallidus devient le pallidum. Les progrès en termes d'imagerie et de techniques histochimiques ont permis, durant la seconde moitié du XXè siècle, on permis d'aboutir au regroupement des structures faisant partie des mêmes réseaux et ayant des fonctions similaires sous le terme actuel de système des ganglions de la base[35]. Toutefois, il est à noter que la terminologie est encore sujette à débat. Dans la littérature, les structures englobées dans les ganglions de la base diffèrent selon les sources. Le terme même de « ganglions de la base » est un abus de langage : par définition, un ganglion est le nom générique d'un regroupement de neurones en dehors du système nerveux central ; le terme adapté serait « noyau », d'ailleurs retrouvé dans la dénomination « noyaux gris centraux », occasionnellement employé.
Figure 3 - Les différentes structures composant les ganglions de la base[36].
Description des ganglions de la base
Les ganglions de la base désignent un réseau de structures profondes du cerveau interconnectées, parmi lesquelles[29], [30], [35], [36]:
- Le noyau caudé ;
- Le putamen, séparé du précédent par des fibres appelées capsules internes ;
- Le globus pallidus, ou pallidum, séparé en deux parties, interne et externe ;
- Le noyau subthalamique ;
- La substance noire, ou substantia nigra, divisée en parties compacte et réticulée.
Toutes ces structures sont paires (une pour chaque hémisphère) dans le cerveau. Selon les sources,
on rajoute parfois à cette liste le noyau accumbens, faisant partie du striatum ventral avec le bulbe olfactif[35].
L'ensemble formé du noyau caudé et du putamen est désigné sous le nom de striatum (ou corps strié), et parfois
avec la précision « striatum dorsal » si l'on prend en compte sa partie ventrale